Catatan Koas2Doctor: Neurosurgery Webinar Class – Epilepsi pada Anak: Perspektif Bedah Saraf (Sesi 2)

DISCLAIMER:

Seluruh materi merupakan milik penyelenggara webinar. Koas2Doctor hanya membantu untuk menyediakan catatan tertulis berdasarkan webinar yang telah diupload ke youtube atau platform sosial lainnya secara terbuka. Anda sangat disarankan untuk menonton webinar secara full dan tidak memercayai apa yang kami catat 100%.

Tanggal Pelaksanaan: 21 Mei 2020.

Catatan ini merupakan lanjutan dari Sesi 1. Sebelum melanjutkan, silahkan klik disini untuk membaca atau menonton webinar ini terlebih dahulu.

Epilepsi pada Anak dan Peran Bedah Epilepsi: Dr. Wihasto Suryaningtyas, dr., Sp.BS (K)

[embedyt] https://www.youtube.com/watch?v=TI1qMjLf0ko[/embedyt]

Pendahuluan:

• Epilepsi disebut juga dengan “ayan” –> ditandai dengan serangan kejang berulang akibat kelainan di otak. Ayan itu sebenarnya generalized seizure.
• Beberapa memiliki kecenderungan untuk menetap seumur hidup.
• Kejang pertama dapat muncul kapan saja dan dapat berasal dari satu bagian otak (lesi fokal) atau beberapa bagian yang kemudian menyebar di seluruh otak (lesi difus).

Epidemiologi:

• Negara maju: 50-100 orang per 100.000 penduduk (negara berkembang lebih banyak lagi).
• Negara berkembang itu seperti gerhana bulan: orang-orang yang terkena epilepsi tidak mau keluar –> Statement dari WHO.
• Alasan tidak mau berobat: malu, aib, bosan karena tidak kunjung sembuh, biaya pengobatan.

Klasifikasi:

• Unknown –> contohnya ada case di India bahwa ada orang yang setiap awal mandi muncul gejala seperti menggigil padahal mandi air panas; cekukan setiap kali makan, intinya onset dan penyebab tidak jelas.
• Struktural –> Perdarahan pada otak anak
• Metabolik –> Gangguan enzim

Perjalanan Penyakit:

1. Sembuh dengan obat (40-60% selama 2-3 tahun terus taper off tidak akan kambuh).
2. Terkontrol dengan obat –> Kalau tidak minum obat, akan kambuh kembali.
3. Kebal obat
4. Sembuh/terkontrol dengan operasi –>operasi menurunkan frekuensi kejadian kejang.
5. Tidak sembuh/terkontrol dengan operasi (2-5%)

Siapa saja yang punya kesempatan sembuh dengan bedah epilepsi?

Kriteria Lama	Kriteria Baru
Epilepsi tipe parsial atau fokal	Mesial Temporal Sclerosis dan Hippocampal Sclerosis
Kebal obat	Apabila sebagai tindakan paliatif
Membuat dia kehilangan banyak kemampuan (handicapped)	Pembedahan dini pada anak-anak dimana otaknya masih tumbuh

Mengapa pada anak dianjurkan untuk dilakukan pembedahan dini?

• Mereka yang mengalami serangan kejang yang sangat sering, cenderung untuk kebal obat.
• Otak anak adalah obat yang sedang tumbuh –> dalam jangka lama terganggu oleh cetusan kejang –> pertumbuhan dan perkembangan fungsi otak akan terganggu
• Fungsi psikososial yang lebih baik bila dilakukan operasi dini
• Memberikan kesempatan otak untuk bebas dari cetusan kejang
• Mencegah terjadinya generator kejang baru yang akan muncul karena kerusakan otak sekunder akibat cetusan kejang dari generator kejang primer.

Persiapan pra-operasi

• Pastikan bahwa pasien kebal obat atau gagal terapi
• Tentukan tujuan prosedur pembedahan yang dipilih
• Tentukan harapan setelah operasi dihubungkan dengan kualitas hidup
• Pastikan pasien secara medis “siap” untuk dioperasi
• Komunikasikan dengan pasien tentang hasil akhir dan risiko operasi.

Persiapan operasi

• Anamnesis à including semiology
• EEG
• MRI 1,5 Tesla
• Laboratorum pra-operasi
• Bila diperlukan –> PET-Scan, Wada tes (tes memori), EEG intrakranial

Poreencephalic cyst –> Trauma –> Infarct –> Mencair –> Cyst

Prinsip Bedah Epilepsi

• Jenis pembedahan: memotong dan membuang bagian otak yang terganggu/pusat kejang; memotong (diskoneksi) tanpa membuang jaringan otak
• Alat motong otak –> VMS (Harganya 1 kijang innova à kalau terinfeksi dibuang)

Memotong Dengan Membuang Sebagian

1. Anterior Temporal Lobectomy –> memotong bagian depan cuping otak pada Mesial Temporal Sclerosis
2. Amigdala-Hippocampectomy –> memotong amigdala dan hippocampus bila didapatkan hippocampal sclerosis
3. Lesionectomy –> seluruh lesi fokal yang membuat kejang diangkat

Diskoneksi/Memotong Tanpa Membuang

1. Hemisferektomi fungsional –> memotong sambungan-sambungan dari separuh otak yang mengalami kelainan agar tidak menjadi pemicu kejang bagi separuh otak lainnya yang masih sehat.
2. Corpus Callostomy –> memotong serat penghubung otak kiri dan kanan untuk mengendalikan kejang yang katastrofik
   

Risiko Bedah Epilepsi:

• Gangguan memori jangka pendek (sementara) –> Terutama lobus temporal sinistra
• Gangguan alat gerak –> pada hemisferektomi (sementara biasa 3 minggu)
• Gangguan bicara bila mengenai pusat bicara
• Risiko bedah secara umum seperti infeksi dan perdarahan
• Beberapa risiko di atas seringkali sudah terjadi pada penderita epilepsi dan bedah epilepsi belum tentu membuatnya lebih berat

Bagaimana keberhasilan operasi epilepsi?

• Keberhasilan operasi epilepsi dalam mengendalikan kejang adalah sekitar 70-85% pada epilepsi lobus temporalis dan hippocampal sclerosis
• Sebagian besar dari mereka tidak perlu meminum obat lagi (bebas obat) dengan jumlah dosis yang lebih kecil.

Sesi Q&A (Dicampur dengan sesi 1):

1. Q: Bagaimana penggunaan bantal pada bayi baru lahir? Kemudian tau dia positional craniosynostosis dari mana?
   A: Bisa bantal sehari-hari kecuali positional craniosynostosis baru cari bantal khusus (bantal donat jelly à bantal khusus hidrosefalus dan kraniotenosis). Tiap 2 jam dipindah-pindahkan. Taunya dari anamnesis (suka tidur miring kemana) terus foto CT-scan 3 dimensi à kalau positional craniosynostosis masih ada dura yang terbuka tapi kalau murni craniosynostosis sambungan tulang tertutup.
2. Q: Apakah lingkar kepala dapat memengaruhi fungsi psikomotor anak?A: Ukuran otak itu ada 3 makro-,mikro-, atau normo-; Kepala kecil tidak selalu otak kecil contoh craniosynostosis kepala kecil otak normal jadi tidak selalu mikrosefali fungsi otak terganggu.
3. Q: Contoh obat berisiko untuk menyebabkan kelainan kranium?
   A: Obat penggugur kandungan, virus, jamur, alkohol, merokok.
4. Q: Penghentian anti epilepsi apakah harus menunggu EEG normal?
   A: Terbukti setelah EEG normal baru kemudian turunkan obat EEG secara bertahap. Dosis turunkan atau frekuensi diturunkan (contoh asam valproat 3×250 mg –> 2×250 mg –> 1×250 mg). Jarak antara penurunan biasanya 1-2 bulan untuk penyesuaian. Namun, EEG yang normal pada pasien epilepsi dalam obat karena biasanya obatnya. Sebelum dilakukan EEG, OAE dihentikan 3-5 hari.
5. Q: Obat yang paling sering digunakan dan bisa langsung bebas kejang?A: Standarnya masih 9 obat utama yaitu phenytoin, asam valproat, karbamazepine, fenobarbital, diazepam, levetiracetam, topiramat
6. Q: Kriteria bebas kejang? Kalau kecil bebas kejang dewasa bisa kejang lagi tidak?
   A: Kriteria bebas kejang mengacu pada Engel Outcome Scale. Kelas 1 tanpa efek samping setelah 2 tahun. Bisa muncul lagi saat dewasa.
7. Q: Edukasi Dandy Walker Syndrome supaya anaknya mau operasi? Bila dipasangkan stent seberapa besar keberhasilannya? Bila sudah terganggu fungsi pendengaran dan penglihatan apakah akan menganggu tingkat keberhasilannya?
   A: Beritahu dulu ini kondisi apa, kalau tidak dilakukan operasi akan kepala bertambah besar, kalau dibawa ke dukun malah bisa bahaya. Dandy Walker bisa menjepit saraf XI, XII, dan saraf pendengaran. Terdapat glial scar pada saat hidrosefalus, makanya pas sudah pasang stent perkembangan otak juga bisa tidak berkembang
8. Q: Bayi dengan caput succanadeum, kalau terlalu tidak lama resorpsi, apakah perlu tindakan?
   A: Kalau dalam beberapa minggu tidak resorption, memang bisa dibutuhkan tindakan. Namun pasang dulu elastic bandage terus dikontrol tiap beberapa hari. Volume sudah kecil, pakai spuit 20cc aspirasi. Hati-hati Hb walau tidak terlalu terganggu harusnya karena sudah ekstraseluler. Bisa mengeras dan kalsifikasi subgaleal hematom dan menyebabkan asimetri namun tidak berbahaya. Operasi kalau kosmetik saja. Perkembangan bayi lama-lama dapat bisa menjadi simetris juga kepalanya.
9. Q: Bagaimana indikasi bedah pasien epilepsi dan kapan diterapi konsulen neuro atau bedah saraf?
   A: Kalau epilepsi pertama kali, dokter anak syaraf lebih diutamakan namun bisa dokter anak umum atau dokter syaraf dulu. Dari situ nanti akan dikonsulkan ke dokter bedah syaraf bila perlu.
10. Q: Faktor yang berpengaruh terhadap keberhasilan operasi epilepsi?
    A: Ditentukan oleh lesinya itu 1 atau multipel? Semakin banyak maka keberhasilan semakin turun seperti focal cortical dysplasia kalau di temporal saja maka hasilnya baik tapi kalau di lobus frontal, temporal dll tidak terlalu baik. Yang kedua adalah jenis epilepsinya yaitu sindromik atau non-sindromik. Kejang sindromik seperti Lennaux-Gestaut syndrome & West syndrome sulit diatasi pembedahan. Yang ketiga adalah lama epilepsinya. Autoimun dan post-infeksi juga bukan indikasi pembedahan yang baik.
11. Q: Apakah ada pertimbangan khusus pembedahan hemispherectomy?
    A: Tergantung dokter bedahnya, teknik mana yang familiar. Saya pribadi karena peri-insular lebih nyaman.

Pembahasan Hasil Quiz

1) Hidrosefalus –> pembedahan tidak boleh ditunda, kalau bisa secepatnya. Maksimal ditunda 5 bulan.

2) Microcrania –> Yang harus dioperasi adalah kalau kondisi otaknya normal tapi tulang kepala gagal tumbuh. Kalau kepala kecil karena otak kecil (jatuh, trauma infeksi, kekurangan aliran darah) bukan kelompok operasi terapeutik tapi hanyalah kosmetik.

3) Pusat pertumbuhan kepala berada di tepi lempeng kepala.

Take Home Message

• Cakupan pemeriksaan FOC, ubun-ubun, sutura (ridging, widening, overlapping), head shape dan buat catatan mingguan/bulanan
• Manfaatkan aqiqah, selapanan, saro-saro: baseline data
• Timing operasi à meningocele kalau pecah darurat
• Untuk kesehatan otak: tidak menganut ‘rule of TEN’ à tidak menunggu berat badan 10 pounds (5 kg), Hb 10 dll.
• Epilepsy surgery for pediatric group has been exponentially increased and continues to develop.
• Nowadays, surgery is considered to be the first choice for selected patients.
• Presurgical evaluation and patient selection.
• Define and predict the intractability.
• Timing, type, goal, and outcome of surgery should be communicated and discussed clearly.

Side Note:

Engel Outcome Scale

Class I: Free of disabling seizures

• IA: Completely seizure-free since surgery
• IB: Non disabling simple partial seizures only since surgery
• IC: Some disabling seizures after surgery, but free of disabline seizures for at least 2 years
• ID: Generalized convulsions with antiepileptic drug withdrawal only

Class II: Rare disabling seizures (“almost seizure-free”)

• IIA: Initially free of disabling seizures but has rare seizures now
• IIB: Rare disabling seizures since surgery
• IIC: More than rare disabling seiuzres after surgery, but rare seizures for at least 2 years
• IID: Nocturnal seizures only

Class III: Worthwhile improvement

• IIIA: Worthwhile seiuzre reduction
• IIIB: Prolonged seiuzre-free intervals amounting to greater than half the follow-up period, but not less than 2 years

Class IV: No worthwhile improvement

• IVA: Significant seizure reduction
  • IVB: No appreciable change
  • IVC: Seizures worse

ILAE Outcome Scale

Class 1: Completely seizure free; no auras

Class 2: Only auras; no other seizures

Class 3: 1 to 3 seizure days per year; ± auras

Class 4: 4 seizure days per year to 50% reduction of baseline seizure days; ± auras

Class 5: Less than 50% reduction of baseline seizure days; ± auras

Class 6: More than 100% increase of baseline seizure days; ± auras